1临床资料患者女,35岁,因肛周反复出现红斑2年伴瘙痒,于2010年8月来我院就诊。患者2年前无明显诱因肛周出现红斑、丘疹,自觉瘙痒,反复发作,腋下、腹股沟区无受累史,多次在外院就诊,诊断为"肛周湿疹",予抗过敏等治疗,疗效不佳。家族中无类似患者。体检:系统检查未见异常。皮肤科检查:肛周可见肥厚暗红斑片,境界欠清,其上可见点片状表皮剥失及小片状糜烂面,轻度浸渍,未见渗液,见图1。全身其他地方未见皮疹。检查:表皮内基底层上形成裂隙,可见棘细胞不完全松解,大部分细胞间桥消失,部分相连,类似倒塌的砖墙,见图2。诊断:家族性良性慢性天疱疮。
